种类似的疾病你应该听说过——VGKC。”
周策露出了有些困惑的表情,他想了想之后摇头道,“这个……我也没怎么听过。”
胡春波愣了一下,然后苦笑了起来,“我光想着VGKC和免疫有关,却忘了这个病目前报告不算太多了。”
VGKC是一种和免疫相关的罕见边缘性脑炎,患者大多表现出和CJD一样的MRI图像——缎带征。而且也有和CJD患者一致的三相波EEG,亚急性痴呆等等症状。甚至连脑脊液中的14-3-3蛋白质阳性症状也一模一样。
可以说,VGKC和CJD几乎是一对外在完全一致的双生子。但它们之间仍然存在着一个巨大的不同。
VGKC是可以被治疗的。
作为自身免疫系统疾病中的一种,VGKC患者在接受激素冲击治疗和血浆置换后,往往能够获得相当不错的治疗效果。定期服用相关的糖皮质激素药物后,不少VGKC患者甚至可以恢复到一个完全可以接受的程度。
但CJD不同,所有罹患了CJD的患者毫无例外都会死亡。CJD患者发病后一年内死亡率高达90%,人类有史以来确认的CJD患者发病后最长的生存期也仅仅只有八年。
“CJD,就是克雅氏病。”胡春波没有继续说话,孙立恩站了出来,负责对周策解释CJD到底是什么。“这个名字如果听上去还是有些陌生的话,那它的一个特殊种类你一定听过——疯牛病。”
克雅氏病,是一种由朊蛋白颗粒既朊病毒(prion)引发的致死性传染疾病。同时,它也是一种人畜共患病。而其中最有代表性的,就是80年代发源于英国工业化养牛场的疯牛病。
作为一种最近六十年才被人们发现的全新致病体,朊病毒不同于人们传统所认知的任何一种致病体——它并不含有任何DNA或者RNA结构,朊病毒的本质其实是一种蛋白颗粒。但由于朊病毒被发现的时间不算太长,而其尺寸比已知的最小的病毒更小(约30~50纳米),因此,人类对于朊病毒的认知还很肤浅。
虽然对于这种蛋白质颗粒的了解尚浅,但医生和科学工作者们还是找到了至少其中一类朊病毒的特征。
PrPsc朊蛋病毒主要攻击动物的神经系统,朊蛋白会感染脑神经,并且促使大量神经细胞死亡。这些神经细胞消亡后,往往会在脑组织里留下大量的空洞,让脑组织看起来像是海绵一样。因此,朊病毒病又被称为传染性海绵状脑病(TSEs)。其中包括感染牛和人的疯牛病(BSE),感染羊和老鼠的羊瘙痒症(scrapie),以及会在人之间传播甚至遗传的库鲁病和克雅氏病。
周策恍然大悟之后又摇了摇头,“这不应该啊
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